HAE:n hoito

Hoitoon kuuluu sekä kohtausten estohoito että akuuttien turvotuskohtausten hoito. Jokaiselle sairastavalle kuuluu tehdä hoitosuunnitelma myös vakavien kohtausten varalta, vaikka aiemmat kohtaukset olisivat olleet lieviä ja niitä olisi ollut vain harvoin.

Sairastavan oman terveyskeskuksen ja lähimmän sairaalan olisi hyvä olla tietoisia taudista ja sen hoitoon tarvittavasta kohtauslääkkeestä. Tämä siksi, että HAE on niin harvinainen tauti, että pienillä paikkakunnilla saattaa olla vain yksi tautia sairastava henkilö, eikä terveyskeskus osaa siksi etukäteen varautua kohtauksien hoitoon varaamalla kohtauslääkettä.

On tärkeää, että sairastava oppii tunnistamaan ja välttämään niitä tekijöitä, jotka voivat laukaista kohtauksen. Jos kohtauksia on usein, vaikkapa kuukausittain, tarvitaan yleensä ennalta ehkäisevää estohoitoa.

Estohoidossa käytetään yleisimmin traneksaamihappoa, joskus androgeeneja, kuten danatsolia, ja joskus C1-inhibiittoria. Traneksaamihappo sopii sekä aikuisille että lapsille. Sitä otetaan päivittäin tabletteina kahtena tai kolmena annoksena. Lääke ei välttämättä sovi käytettäväksi, jos sairastavalla tai hänen suvussaan on ollut taipumusta verisuonitukoksiin. Traneksaamihappo ei  kuitenkaan ole erityisen tehokas lääke.

Androgeenit ovat traneksaamihappoa tehokkaampia estohoitolääkkeitä, mutta niiden käyttöä rajoittavat sivuvaikutukset. Ne ovat synteettisiä mieshormoneja, joten niihin liittyy paljon hormonaalisia sivuvaikutuksia erityisesti naispotilailla. Ne eivät sovi lapsille eivätkä aikuisillekaan yleensä pitkäaikaiseen käyttöön. Androgeenit voivat kyllä tulla kyseeseen lyhytaikaisena estohoitona, esimerkiksi ennen hammastoimenpiteitä.

Niille harvoille potilaille, joilla on usein toistuvia vaikeita vatsaoireita tai nieluturvotuksia, voidaan aloittaa estohoidoksi C1-inhibiittori, eli juuri se aine, josta HAE-taudissa on puute – kyseessä on siis varsinainen täsmähoito. Estohoidossa C1-inhibiittoria yleensä annetaan kahdesti viikossa suonensisäisesti. Hoito voidaan opettaa sairastavalle tai sen voi toteuttaa myös esimerkiksi perheenjäsen.

Teksti: Ihotautien erikoislääkäri, LT Maria Huttunen 2017