Iktyoosien hoito

Diagnoosin varmistamisen jälkeen hoidon ohjaus ja seuranta on tärkeää. Vaikean iktyoosin hoidon ja seurannan on oltava säännöllistä. Seuranta tapahtuu joko omassa terveyskeskuksessa tai keskussairaalan ihotautien poliklinikalla. Helsingissä HUS:n Ihoja allergiasairaalassa, Turussa TYKS:ssa, Tampereella TAYS:ssa ja Oulussa OYS:ssa toimii perinnöllisten ihosairauksien erikoispoliklinikka, joihin voidaan lähettää iktyoosia sairastavia myös muilta alueilta.

Iktyoosi ei parane, mutta oireita voidaan helpottaa eri hoitomenetelmin. Säännöllisellä hoidolla iho saadaan pysymään suhteellisen hyvässä ja kosmeettisesti tyydyttävässä kunnossa. Hoito valitaan iktyoosin vaikeusasteen mukaan. Lievää iktyoosia hoidetaan paikallisesti, vaikean iktyoosin hoitoon käytetään usein rasvauksen lisäksi sisäistä lääkitystä. Yksilöllisten hoitomuotojen ja -aineiden löytäminen ei aina ole helppoa. Sopiva voidekoostumus ja voidevalikoimat tuntuvat vaihtelevan samaa iktyoosityyppiä sairastavien keskenkin suuresti. Säännöllinen paikallishoito kannattaa, vaikka se saattaa vaatia aikaa ja kärsivällisyyttä.

Paikallishoito

Paikallishoidon tavoitteena on kosteuttaa ja pehmittää ihoa sekä vähentää ihon hilseilyä. Näin pyritään myös estämään bakteeritulehduksia iholla. Voiteiden kulutus, rasvauskertojen tiheys ja hoitoon kuluva aika vaihtelevat iktyoosin vaikeusasteen mukaan. Lievän iktyoosin hoidossa saattaa sata grammaa perusvoidetta riittää kuukaudeksi, kun taas vaikeissa tapauksissa voidetta voi kulua kymmenen kiloa.

Lievissä iktyooseissa riittää yleensä paikallishoito ihoa kosteuttavilla ja kuorivilla voiteilla. Kaikkein vaikeimmissa iktyoosimuodoissa – varsinkin varhaislapsuudessa – on ihoa rasvattava useita kertoja päivässä, jotta kiristyvä iho ei estäisi nivelten normaaleja liikeratoja ja aiheuttaisi nivelten jäykistymistä. Joskus tarvitaan fysioterapiaa liikuntakyvyn ylläpitämiseksi.

Ihon kosteuttamiseen käytetään perusvoiteita. Soveltuva emulsiovoidetyyppinen perusvoide valitaan kokeilujen kautta iho-oireiden ja hoidettavien ihoalueiden mukaan. Kun sopiva voidevalikoima on löytynyt, se on käytössä vuosia eteenpäin. Lievimmissä iktyoosimuodoissa suositaan yleensä keskirasvaisia, noin 40−60 prosenttia vettä sisältäviä emulsiovoiteita – joskus juoksevampia öljyjä ja lotioneja. Vähintään 20 prosenttia glyserolia sisältävä perusvoide helpottaa usein lievän tai keskivaikean iktyoosin oireita. Vaikeimmissa iktyoosimuodoissa ja varsinkin pikkulapsilla voi olla käytössä useita rasvaisia emulsiovoiteita, joissa veden osuus on 30 prosenttia.

Lievissä iktyooseissa ihon rasvaus suoritetaan päivittäin kostealle iholle heti suihkun, kylvyn tai saunan jälkeen. Vaikeaa iktyoosia sairastavalle kylpyamme on tärkeä hoidon apuväline. Kosteuttamisen lisäksi kylpy edistää sarveismassan irtoamista.

Ihonkuorinta tehdään joko karhealla sienellä, harjalla tai hohkakivellä. Vaikean hyperkeratoosin ohentamista helpottaa oleellisesti sähkökäyttöinen ihonhiontalaite. Ihon pehmentämistä voidaan tehostaa lisäämällä kylpyveden joukkoon kylpyöljyä, kevyttä perusvoidetta tai merisuolaa. Hajustettua kylpyöljyä voi käyttää, kun ihon liikasarveistumiseen liittyy ummehtunutta hajua. Se on tyypillistä erityisesti erytrodermia ichthyosiformis congenita bullosassa.

Lääkevoiteet

Ihon pehmittämistä ja sarveiskerroksen irrottamista helpottaa perusvoiteeseen lääkärin määräyksestä lisätty karbamidi eli urea, keittosuola, salisyylihappo, propyleeniglykoli tai A-vitamiini. Karbamidi on vettä sitova, ihoa kosteuttava ja pehmentävä sekä sarveiskerrosta kuoriva aine. Keittosuolan ja karbamidin yhdistelmävoide on tehokas, joskin sen käyttöä lapsilla haittaa voitelun jälkeen esiintyvä ihon kirvely. A-vitamiinia ja karbamidia sisältävä voide on tehottomampi, mutta kosmeettisuutensa ja kirvelemättömyytensä vuoksi sopii paremmin iktyoosivauvalle.

Salisyylihappo on ihoa kuoriva aine, jota käytetään yleensä 3−5-prosentin pitoisuuksina rasvaisissa voidepohjissa. Se sopii parhaiten pienten, voimakkaasti paksuuntuvien ihoalueiden kuten polvien, kyynärpäiden ja jalkapohjien rasvaukseen. Se imeytyy helposti ihon läpi, joten sitä ei suositella koko ihon jatkuvaan voiteluun. Alle 2-vuotiaalle sitä saa käyttää vain satunnaisesti esimerkiksi hiuspohjan hoitoon.

Hiuspohja, kädet ja jalat

Hiuspohjan hilseen irrotukseen riittää useimmiten öljy tai perusvoide. Karstojen irrottamista voidaan tehostaa salisyylihapolla, jota lisätään öljyyn, emulsiovoiteeseen tai hiusvoiteeseen. Myös karbamidivoiteita voi käyttää karstan irrotteluun. Aine hierotaan hiuspohjaan noin sentin välein tehtyihin jakauksiin. Voiteen annetaan vaikuttaa 12−24 tuntia, jonka jälkeen hiukset pestään tavallisella shampoolla. Shampoo kannattaa levittää ensin kuiviin hiuksiin. Vasta sen jälkeen hiukset kastellaan vedellä, varsinkin jos karstan irrotteluvoide on rasvaista. Karstat irrotetaan kosteasta hiuspohjasta kammalla nostelemalla.

Käsien ja jalkojen liikasarveistumia hoidetaan rasvaisilla perusvoiteilla, joihin on lisätty edellä mainittuja ihoa pehmentäviä ja kuorivia aineita. Sarveistuneen kerroksen alla oleva iho on hyvin herkkää, joten sitä on käsiteltävä varoen. Raspin sijasta sarveislevyjä voidaan ohentaa hohkakivellä, santapaperilla tai varovasti jalkojen hoitoon tarkoitetulla höylällä. Mekaaninen hilseen irrotus sujuu parhaiten, kun iho on kostea ja pehmeä.

Karstaa saattaa kertyä myös korvakäytäviin, jotka puhdistetaan säännöllisesti terveyskeskuksessa.

Lääkehoito

Sisäisesti käytettävistä lääkkeistä A-vitamiinin johdannaisiin kuuluvalla asitretiinillä on todettu olevan selvää tehoa vaikeiden iktyoosimuotojen hoidossa. Se vähentää ihon sarveistumista ja hilseilyä varsinkin lamellaarisessa iktyoosissa. Lääkehoidon aloitus ja vaikutusten seuranta tapahtuu ihotautien erikoislääkärin valvonnassa. Asitretiinihoidon teho on yksilöllinen. Hoidon aloittamisen jälkeen kuluu usein kuukausia ennen kuin sopivin mahdollinen ylläpitoannostus löytyy.

Lapset sietävät asitretiiniä hyvin ja sitä voidaan antaa tarvittaessa jo ”collodium baby”-vaiheessa. Asitretiinihoito pyritään aloittamaan vaikeimpia iktyoosimuotoja sairastavalle lapsille jo ennen kouluunmenoa, jotta koulun alkaessa olisi saavutettu sopiva ylläpitohoito. Lasten kasvukäyriä sekä luuston kehittymistä on seurattava säännöllisesti, koska asitretiinihoitoon voi joskus liittyä luuston kasvuhäiriöitä. Lapsille tehdään luuston röntgenkuvaus aina ennen pitkäaikaisen hoidon aloittamista. Myös maksan toimintakokeita sekä veren rasva-arvoja seurataan aluksi tiheämmin, myöhemmin 1−2 kertaa vuodessa. Asitreniini ei poista kokonaan iktyoosin oireilua, vaikka paikallishoito olisi mahdollisimman tehokas. Iktyoosia sairastavat kuitenkin arvostavat sen tehoa ja sillä saavutettua kosmeettista tulosta.

Naispotilaiden on huolehdittava tehokkaasti ehkäisystä lääkehoidon aikana sekä 2 vuotta hoidon lopettamisen jälkeen, koska asitretiininilla on sikiövaurioita aiheuttava ominaisuus. Suurempaan annostukseen saattaa liittyä myös silmien ja huulten kuivumista, jota ehkäistään säätämällä annostusta pienemmäksi. Nuorille naisille voidaan harkita sisäisenä hoitovaihtoehtona myös isotretinoiinia. Kyseisen A-vitamiinijohdannaisen sarveiskerrosta ohentava vaikutus on vähäisempi kuin asitretiinillä, mutta joissakin tapauksissa riittävä. Myös isotretinoiini on sikiövaurioita aiheuttava lääke. Ehkäisystä on huolehdittava isotretinoiinihoidon ajan ja kuukausi sen päättymisestä.

Uudempi A-vitamiinijohdannainen liarotsoli on määritelty lääkkeeksi synnynnäisten iktyoosien hoidossa. Toistaiseksi käyttökokemukset siitä ovat vähäiset. Vaikean iktyoosin aiheuttama ihomuutos on verrattavissa yleiseen erytrodermiaan. Tällä perusteella asitretiini kuuluu Kelan erityiskorvattaviin lääkkeisiin.

Muut hoidot

Auringosta ja valohoidosta on apua varsinkin tavallisessa iktyoosissa silloin, kun siihen liittyy atooppista ihottumaa. Toisinaan valohoidosta on apua myös X-kromosomissa periytyvässä iktyoosin hoidossa. Vaikeisiin iktyooseihin UV-valon teho on vaihtelevaa.

Kortisonivoiteista ei yleensä ole hyötyä iktyoosin hoidossa. Kun tavalliseen iktyoosiin liittyy atooppista ihottumaa, kortisoni-, takrolimuusi- tai pimekrolimuusivoiteista on hyötyä atooppisen iho-oireiden hallinnassa.

Erytrodermia ichthyosiformis congenita bullosan oireina esiintyy varsinkin lapsuusvuosina rakkulointia, jolloin iho altistuu tulehduksille. Rakkulaisen ihon paikallishoidossa klooriheksidiini sekä fusidiinihappo ovat tehokkaita toistuvassa ja pitkäaikaisessakin käytössä. Lapset tarvitsevat silti muutaman antibioottikuurin vuosittain.

Muilla lääkeaineilla, vitamiineilla. hivenaineilla tai luontaistuotteilla ei ole todettu yleisesti tehokasta vaikutusta iktyooseihin.